Stadiazione (torna su)

Lo “stadio” di un tumore è il migliore indicatore della prognosi.

I fattori della Stadiazione che influenzano la prognosi del paziente sono:

  • Diffusione ai tessuti che circondano il rene
  • Diffusione agli organi contigui
  • Diffusione ai linfonodi vicini
  • Metastasi a distanza

Il sistema di stadiazione maggiormente utilizzato è il TNM che consiste nella valutazione di tre elementi: Tumore, linfoNodo e Metastasi

Tumore primitivo (T):

TX	Il tumore primitivo non può essere valutato.
T0	Nessuna prova di tumore.
T1	Tumore inferiore a 7 centimetri limitato al rene.
T2	Tumore superiore a 7 centimetri limitato al rene.
T3	Il tumore invade le vene importanti o invade la ghiandola surrenale o il tessuto circostante, ma non va oltre la fascia del Gerota (il tessuto fibroso che circonda il rene e che lo separa dalla muscolatura adiacente).
	T3a - Il tumore invade la ghiandola surrenale o il tessuto circostante, ma non oltre la fascia del Gerota.
	T3b - Il tumore macroscopicamente invade la vena o le vene renali (i vasi sanguigni principali che trasportano il sangue dal rene) o la vena cava (la grande vena che riporta il sangue di nuovo al cuore).
T4	Il tumore si estende oltre la fascia del Gerota.

Linfonodi regionali (N):

NX	I linfonodi regionali non possono essere valutati.
N0	Nessuna metastasi ai linfonodi regionali.
N1	Metastasi in un singolo linfonodo regionale.
N2	Metastasi in più di un linfonodo regionale.

Metastasi a distanza (M):

MX	La presenza di metastasi non può essere valutata.
M0	Nessun segno presente di metastasi.
M1	Presenza di metastasi.

Cellule di tumore renale osservate al microscopio ottico

Trattamento (torna su)

Una volta che è stata confermata la diagnosi di tumore del rene ed è stato determinato lo stadio della malattia, il medico ed il paziente decidono un programma di trattamento. I fattori da considerare includono l'età del paziente, lo stato di salute generale e lo stadio del tumore. Per esempio, un paziente sano, con funzionalità renale complessiva conservata affetto da un tumore del rene in stadio 2 è un candidato migliore al trattamento radicale che non un paziente con un rene solo affetto da un tumore di stadio 1 (meno aggressivo).

È importante che il medico informi in maniera esauriente il paziente e che, successivamente, medico e paziente prendano insieme una decisione dopo avere considerato tutte le opzioni, effetti secondari e risultati possibili. Una prospettiva di guarigione può aiutare il paziente a far fronte allo stress fisico della chirurgia e/o della terapia e può migliorare le probabilità per il recupero.

Le opzioni di trattamento includono le seguenti:

  • Chirurgia (rimuove il tumore)
  • Chemioterapia (usa farmaci per distruggere le cellule tumorali)
  • Radioterapia (usa radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali)
  • Terapia ormonale (usa ormoni per impedire lo sviluppo delle cellule tumorali)
  • Immunoterapia (usa prodotti sintetici del sistema immunitario per distruggere le cellule tumorali)

Due o più forme di trattamento possono essere usate in associazione, come ad esempio la chirurgia per rimuovere un tumore primitivo seguita poi dal trattamento radiante o dalla chemioterapia per uccidere le cellule di cancro che possono rimanere nel corpo.

Chirurgia
La chirurgia è il trattamento standard per il CCR. Ci sono parecchie opzioni chirurgiche a seconda dello stadio della malattia e dello stato di salute generale del paziente.

Prima della chirurgia, la maggior parte dei pazienti esegue un elettrocardiogramma (ECG), un esame radiografico del torace ed esami del sangue. Vengono svolti studi radiologici (ad esempio una TAC, un urografia e/o una RMN) per determinare la posizione esatta dei reni e per rilevarne eventuali variazioni anatomiche (per esempio un uretere doppio, reni a ferro di cavallo etc.).

Quando il tumore è piccolo (inferiore ai 4 cm) e/o limitato al polo inferiore o superiore del rene, può essere effettuata una nefrectomia parziale (rimozione di una parte di rene). Questa procedura può essere eseguita anche per trattare i pazienti con CCR in entrambi i reni ed i pazienti che hanno soltanto un rene funzionante.

La nefrectomia radicale è il trattamento più comune per il CCR. Questa procedura, che è effettuata sotto anestesia generale consiste nella rimozione dell’ intero rene e della ghiandola surrenale. Può anche includere la rimozione del tessuto circostante e dei linfonodi vicini (linfadenectomia regionale),a seconda quanto il cancro si è diffuso.

Sezione di un tumore del rene asportato chirurgicamente

La nefrectomia radicale può essere effettuata attraverso una incisione addominale (nefrectomia radicale addominale), una incisione sul fianco (nefrectomia radicale lombotomica) o attraverso 4 o 5 incisioni più piccole (nefrectomia radicale laparoscopica). Nella nefrectomia radicale laparoscopica uno strumento che consiste di una luce e di una telecamera collegata a un monitor che produce immagini ingrandite (denominato laparoscopio) è utilizzato per permettere al chirurgo di vedere all'interno dell'addome. Strumenti molto piccoli sono introdotti attraverso le incisioni e sono utilizzati per isolare il rene dalle strutture circostanti (per esempio ureteri e vasi sanguigni). Il chirurgo alla fine della procedura ingrandisce una delle incisioni e rimuove il rene. La nefrectomia radicale laparoscopica richiede un tempo operatorio più lungo rispetto a quella aperta ed è eseguibile solo per tumori renali di dimensioni contenute.

Generalmente, il rischio di complicanze e la perdita di sangue sono simili in entrambe le procedure. I pazienti che vengono sottoposti a nefrectomia laparoscopica solitamente richiedono un minor consumo di farmaci contro il dolore,vengono dimessi dall'ospedale più presto e possono riprendere più presto le loro normali attività.

Le complicanze della nefrectomia includono le seguenti:

  • Danno agli organi circostanti (intestino,milza e pancreas) ed ai vasi sanguigni (per esempio aorta e     vena cava)
  • Emorragia durante o dopo la chirurgia
  • Laparocele (Sfiancamento della parete addominale)
  • Infezione
  • Pneumotorace (aria nella cassa toracica)

L’ embolizzazione arteriosa può essere usata in pazienti che non possono essere sottoposti a intervento chirurgico (per esempio pazienti con gravi malattie del cuore). In questa procedura un catetere è introdotto in un arteria della regione inguinale e viene portato a livello della arteria renale (che fornisce il sangue al rene neoplastico). Una piccola quantità di una speciale sostanza (per esempio una spugna di gelatina) viene inserita nel catetere per impedire l’ afflusso di sangue, distruggendo il tumore e l'organo. Se il paziente è in grado affrontare l’ intervento successivamente, il rene viene rimosso in un secondo momento.

Prognosi postoperatoria
Il tumore renale è il secondo tipo di tumore che più frequentemente va incontro a regressione spontanea dopo la rimozione della lesione primitiva: ciò si verifica in circa la metà dei casi. In caso di metastasi la prognosi dipende dal limite della diffusione e dall'intervallo fra la rimozione del rene e la comparsa della metastasi. In generale, il tasso di sopravvivenza generale a cinque anni per il CCR è di circa il 40-45%.

Terapia del tumore recidivo
I pazienti che vengono sottoposti a intervento per tumore del rene possono andare incontro ad una recidiva (ripetersi della malattia). Per questo motivo, la maggior parte dei pazienti effettua un regime di esami di controllo dopo la chirurgia, tipicamente a intervalli di tre mesi per il primo anno. Questi esami includono un esame fisico completo, un esame radiografico del torace, analisi del sangue con valutazioni della funzionalità epatica e renale .

Se la malattia si ripresenta ma rimane limitata un intervento chirurgico supplementare può essere suggerito. La radioterapia, la terapia biologica (immunoterapia) o la chemioterapia possono essere usate dopo la chirurgia per rinforzarne gli effetti (trattamento adiuvante) o per alleviare i sintomi (trattamento palliativo).

Chemioterapia
La chemioterapia usa agenti chimici per distruggere le cellule di cancro. Purtroppo il CCR risulta essere particolarmente resistente alla chemioterapia. Tuttavia la ricerca scientifica continua a sviluppare farmaci più efficaci per trattare il CCR.

Radioterapia
La radioterapia usa raggi X ad alta energia per rimpicciolire i tumori e distruggere le cellule di cancro. La radioterapia può essere usata come trattamento di rinforzo (adiuvante) per distruggere le cellule di cancro che rimangono nel corpo dopo una nefrectomia radicale o parziale. Può anche essere usata come terapia palliativa per diminuire il dolore o l’ emorragia nei pazienti con CCR metastatico o diffuso. In tali casi non ci si prefigge la cura ma l'obiettivo è semplicemente alleviare il disagio del paziente morente (effetto palliativo).

La radioterapia da sola ha un tasso relativamente basso di successo nel trattamento del CCR e spesso produce effetti secondari sgradevoli che non ne giustificano l’impiego:

  • Diarrea
  • Affaticamento
  • Emicranie e problemi cerebrali (quando usata per tumori metastatici al cervello)
  • Problemi respiratori (quando usata per tumori diffusi ai polmoni o alle ossa del torace)
  • Nausea
  • Irritazioni cutanee

Ormonoterapia
Agenti quali estrogeni ,progesterone e tamoxifene sono stati usati con differenti percentuali di successo. C’ è poca evidenza, tuttavia, che l’ ormonoterapia, primitiva o adiuvante, sia efficace nel trattamento del CCR. Alcuni studi recenti mostrano tassi di successo del 5 - 10%. Questo tipo di terapia rimane oggetto di studio.

Immunoterapia
Durante gli ultimi 10 anni c è stato molto interesse per l’ uso di agenti biologici, soprattutto interleuchina ed interferone, per amplificare, ristabilire o indurre la risposta immunitaria del paziente a combattere il CCR allo stesso modo di un'infezione. Ci sono evidenze che suggeriscono che questi agenti trattano efficacemente questa malattia e possono produrre occasionalmente delle remissioni complete. Sia le interleuchine che l'interferone sono approvati dalla FDA per il trattamento del CCR metastatico.

Circa il 6 - 7% dei tumori del rene non originano dal rene in se, ma dal bacinetto renale, il punto in cui il rene si unisce al condotto che trasporta l'urina alla vescica (l’ uretere). Questo tumore è denominato carcinoma a cellule di transizione ed è differente dal CCR. Molti studi indicano che questo tumore è causato dal tabagismo.

I sintomi del carcinoma a cellule di transizione sono simili a quelli del CCR ed includono l’ ematuria e il dolore al fianco.

Se diagnosticato presto, questo tumore ha un tasso di guarigione fino al 90%. Il trattamento prevede la rimozione chirurgica del rene e dell’uretere. A seconda dello stadio del tumore, la chemio- e la radioterapia possono essere usate come trattamenti adiuvanti.

La prognosi peggiora notevolmente quando il cancro invade la parete del uretere o penetra nel rene. Sono molto importanti i controllo successivi all’ intervento poichè il carcinoma a cellule transizionali tende a recidivare, specie in vescica. (Consulta anche la sezione Tumore della via escretrice).

Altri tipi di tumore del rene (torna su)

Sarcoma renale
Il sarcoma renale è una malattia rara dei tessuti connettivi del rene che rappresenta meno dell’ 1% di tutti i tumori renali. I relativi sintomi sono simili a quelli del CCR: ematuria, dolore al fianco o massa addominale. Nella maggior parte dei casi è impossibile differenziare il sarcoma renale dal CCR senza ricorrere all’ esame istologico, lo studio del tumore al microscopio.

Tali tumori si sviluppano e si diffondono agli organi, alle ossa ed ai linfonodi adiacenti se non trattati. L'unica forma di trattamento potenzialmente curativa è la nefrectomia ,radicale o parziale, a volte seguita da radio o chemioterapia.

Tumori benigni del rene

I tumori benigni hanno un comportamento favorevole . La maggior parte sono asintomatici, sono scoperti incidentalmente e non hanno una cattiva prognosi:

Adenoma renale
Gli adenomi renali sono la forma più comune di tumore benigno del rene e sono in genere piccoli. La loro causa è sconosciuta. Poiché sono solitamente asintomatici la loro incidenza è sconosciuta, anche se in uno studio sono stati trovati nel 7% - 22% dei cadaveri analizzati. In casi rari, quando si sviluppano tanto da interessare la funzione del rene o i vasi adiacenti, i sintomi sono simili a quelli del CCR.

Oncocitoma renale
L’ Oncocitoma è un tumore benigno e solitamente asintomatico che può raggiungere dimensioni ragguardevoli. Possono svilupparsi anche in altri organi oltre che ai reni. La loro causa è sconosciuta e compaiono con frequenza maggiore negli uomini che nelle donne. Tipicamente, sono scoperti incidentalmente all’ ecografia, all' urografia, alla TAC o alla RMN eseguiti per altri motivi.

Al microscopio molti oncocitomi assomigliano alla fase precoce del CCR. Molti medici ne consigliano la rimozione chirurgica a meno che l'età del paziente o lo stato generale di salute non lo consentano.

Angiomiolipoma
Anche conosciuto come amartoma renale, gli angiomiolipomi sono tumori benigni rari causati solitamente da una mutazione genetica ereditaria. Possono presentarsi su base isolata, ma più spesso sono associati ad una malattia genetica rara denominata sclerosi tuberosa, che può causare tumori della pelle, dei reni,del cervello e di altri organi. Circa l’80% delle persone a cui si diagnostica una sclerosi tuberosa hanno un angiomiolipoma.

In pazienti non affetti da sclerosi tuberosa, questi tumori si presentano più spesso in donne di mezza età. La maggior parte dei casi sono scoperti quando il paziente effettua una TAC per un problema addominale indipendente o per un'emorragia improvvisa.

Il suo trattamento dipende dalla grandezza e dalla severità dei sintomi che produce. I pazienti asintomatici e quelli con piccoli tumori solitamente non sono curati, invece, sono osservati periodicamente con indicazione alla chirurgia se i tumori si sviluppano o producono sintomi. A causa del pericolo potenziale di rottura spontanea e di emorragia , i pazienti con grandi tumori solitamente sono considerati candidati al trattamento chirurgico.

Fibroma
I fibromi sono tumori del tessuto fibroso presente sia all’ interno che all’ esterno del rene. Sono rari e sono più comuni nelle donne. La loro causa è sconosciuta e la maggior parte non causa sintomi. Solitamente si sviluppano alla periferia del rene e possono diventare grandi prima di diventare clinicamente evidenti. Anche se generalmente benigni, questi tumori non hanno caratteristiche peculiari per differenziarli dai tumori maligni. A causa di questa incertezza alla diagnosi, la nefrectomia parziale o radicale è il trattamento standard.

Lipoma
I lipomi sono tumori renali rari che provengono dalle cellule grasse all'interno della capsula renale o del tessuto circostante. Si presentano tipicamente in donne di mezza età, possono divenire molto grandi e produrre dolore ed ematuria. Come molti tumori benigni, possono diventare maligni e solitamente sono trattati colla nefrectomia.