Descrizione (torna su)

Il tumore del surrene è una rara patologia che affetta le ghiandole surrenali. Tali ghiandole sono due organi pari situate superiormente ai reni e sono costituite da due porzioni che funzionano separatamente: lo strato esterno (corticale) e la zona interna (midollare).

I surreni sono delle ghiandole situate superiormente ai reni

La corticale produce tre ormoni importanti: il cortisolo (un glucocorticoide), l’ aldosterone (un mineralcorticoide) e il deidroepiandrosterone (DHEA, un androgeno). La midollare produce adrenalina, noradrenalina e dopamina.

I tumori del surrene funzionanti possono aumentare la produzione dei suddetti ormoni. I tumori non funzionanti ,invece, non producono ormoni . Il trattamento e i sintomi dei tumori surrenali dipendono da se il tumore è funzionante o meno e dal tipo di ormone che viene prodotto in misura eccessiva.

Tipi (torna su)

La maggior parte (99%) dei tumori surrenali sono adenomi corticali di carattere non maligno, che non richiedono trattamento. Questi tumori solitamente non causano sintomi, sono piccoli e sono trovati incidentalmente tramite accertamenti di diagnostica per immagini.

Il tipo più comune di tumore maligno del surrene è il carcinoma corticosurrenale che origina dalla porzione corticale. I carcinomi corticosurrenali funzionanti possono causare sintomi dovuti all’ aumentata produzione ormonale.

I tumori non funzionanti, invece, possono causare dolore da compressione sugli organi addominali e, se di grandi dimensioni, possono essere rilevati alla palpazione.

I tumori maligni che originano dalla midollare sono il neuroblastoma (che origina da cellule nervose in stadio di sviluppo iniziale) ed il feocromocitoma (a partenza dalle cellule che producono adrenalina e noradrenalina). Il neuroblastoma si presenta solitamente nei bambini e negli adolescenti mente il feocromocitoma ha il suo picco di incidenza tra i 30 e i 40 anni.

Altri tipi di tumori surrenali sono secondari, ossia sono tumori che originano da altri organi e che si diffondono (metastatizzano) alle ghiandole surrenali.

Incidenza e prevalenza (torna su)

L’ incidenza dei tumori maligni è molto bassa: circa uno su un milione.

Cause e fattori di rischio

La causa del tumore del surrene è sconosciuta e nella maggior parte dei casi non è possibile identificare dei fattori di rischio. In alcuni casi, l'ereditarietà svolge un ruolo nello sviluppo della malattia. La sindrome di Li-Fraumeni e la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sono delle malattie in cui mutazioni nei geni che sopprimono l’ insorgenza dei tumori aumentano il rischio per molti tipi di neoplasie maligne, compreso il tumore del surrene.

Altre sindromi familiari associate al tumore del surrene includono:

  • Sindrome di Gardner
  • Triade di Carney
  • Sindrome di Cowden
  • Poliposi familiare
  • Sindrome di Turcot

Segni e sintomi (torna su)

Il tumore del surrene non sempre causa sintomi. Sia i carcinomi corticosurrenali non funzionanti che tumori di grosse dimensioni funzionanti possono causare i seguenti sintomi:

  • Febbre
  • Massa addominale palpabile
  • Dolore addominale persistente
  • Sensazione addominale di pienezza
  • Perdita di peso

Ulteriori sintomi dei carcinoma corticosurrenali funzionanti dipendono da quali ormoni sono prodotti in eccesso. La sovrapproduzione di ormoni androgeni non causa solitamente sintomi negli uomini perché i testicoli producono testosterone, che è un androgeno più potente. Raramente si presenta negli uomini ingrandimento anomalo del seno (ginecomastia). Gli androgeni in eccesso possono causare nei bambini pubertà precoce e mascolinizzazione nelle donne e nei bambini.

Complicanze (torna su)

Un tumore corticosurrenale funzionante che produce cortisolo in eccesso può provocare una sindrome di Cushing. In circa il 30-40% dei pazienti con sindrome di Cushing e una massa surrenale si pone la diagnosi di tumore del surrene. I sintomi della sindrome di Cushing includono i seguenti:

  • Assenza di mestruazioni (amenorrea)
  • Aumentata propensione alle ecchimosi e alle lividure
  • Irsutismo (eccessiva crescita dei peli corporei e dei capelli)
  • Eritemi cutanei
  • Ipertensione
  • Diabete
  • Aumento del grasso a livello del viso,del collo e dell’ addome
  • Perdita di massa ossea (osteoporosi) che può causare curvature della colonna vertebrale
  • Acne severa
  • Crescita ritardata nei bambini
  • Caratteristiche strie addominali
  • Debolezza e deperimento muscolare

La sindrome di Conn è causata da una aumentata produzione di aldosterone e può derivare da un tumore funzionante della corticale del surrene. I sintomi di questa sindrome includono i seguenti:
  • Sete eccessiva cronica (polidipsia)
  • Minzioni frequenti (poliuria)
  • Ipertensione
  • Basso livello di potassio nel sangue (ipocalemia)

La caratteristica distintiva del feocromocitoma è un alta pressione sanguigna improvvisa o continua che è spesso resistente al trattamento. Altri sintomi includono emicranie severe, aumento della sudorazione, palpitazioni cardiache e nausea.

I sintomi del neuroblastoma includono dolore addominale e dolore osseo in caso di malattia metastatica.

Diagnosi (torna su)

La diagnosi del tumore del surrene si basa sull’ anamnesi, l’ esame obiettivo, l’ analisi delle urine e del sangue, la diagnostica per immagini e l’ esecuzione di una biopsia. L'anamnesi include una raccolta di informazioni sulla periodicità mestruale, la presenza in famiglia di tumori e sui sintomi presenti. L'esame obiettivo consta di una palpazione addominale per rilevare la presenza di una massa surrenale.

Esami di laboratorio
Tramite analisi delle urine e del sangue è possibile rilevare concentrazioni aumentate di ormoni (ad esempio di cortisolo o di aldosterone) e di altre sostanze (per esempio di potassio). I sintomi del paziente orientano su quali esami effettuare.

Diagnostica per immagini
La TAC e la risonanza magnetica sono gli accertamenti di diagnostica per immagini di elezione impiegati nella diagnosi delle masse surrenali.

Biopsia
La biopsia consiste nella rimozione chirurgica delle cellule e del tessuto che compongono la lesione per la valutazione al microscopio. Questa procedura può essere eseguita per valutare le cellule che compongono una massa surrenale. L’ esecuzione della biopsia viene solitamente praticata con l’ ausilio dell’ ecografia o della TAC.

Trattamento (torna su)

Il trattamento del tumore del surrene dipende dallo stadio della malattia alla diagnosi. Le opzioni terapeutiche comprendono la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia. Il trattamento dei tumori funzionanti consiste solitamente nell’ impiego di farmaci per controllare i sintomi.

I feocromocitomi richiedono prima il trattamento chirurgico (trattamento neoadiuvante) per il controllo dell’ ipertensione, e successivamente l’ impiego di farmaci alfalitici (per esempio, fenossibenzamina, prazosina) seguito dai betabloccanti (per esempio propranololo) e la metiltirosina.

Chirurgia
La rimozione chirurgica della ghiandola surrenale (surrenalectomia) è l' unica opzione di trattamento per le neoplasie maligne del surrene. È importante determinare se prima dell’ intervento il tumore si è diffuso, dal momento che le metastasi ai linfonodi o ad altri organi (per esempio, fegato, polmoni, reni) richiedono spesso un approccio chirurgico più aggressivo. I tumori surrenali di piccole dimensioni possono essere rimossi per via laparoscopica, attraverso piccole incisioni.

Chemioterapia
Il trattamento coi farmaci chemioterapici è impiegato come trattamento palliativo per il tumore del surrene metastatico o anche dopo la chirurgia per rafforzare i suoi benefici (terapia adiuvante).

Radioterapia
La radioterapia impiega i raggi X ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. La radioterapia non è utilizzata come trattamento di prima scelta per il tumore del surrene. A volte viene usata come trattamento palliativo per ridurre il dolore in caso di tumore metastatico.

Gestione medica dei tumori funzionanti
Il trattamento dei tumori funzionanti ha lo scopo di ridurre i sintomi causati dall’ eccessiva produzione ormonale.

L’ eccesso di produzione di cortisolo (sindrome di Cushing) viene trattato con aminoglutotemide o ketoconazolo per inibire l' accumulo di cortisolo. Possono essere usati da soli o congiuntamente alla chemioterapia.

La produzione eccedente di aldosterone (sindrome di Conn) è trattata tramite spironolattone, un antagonista dell'aldosterone .

Gli inibitori dell’ aromatasi quali l’ anastrozolo e gli anti-androgeni come la bicalutamide possono essere usati per trattare la produzione eccessiva di androgeni.

Prognosi (torna su)

La prognosi del tumore del surrene dipende dallo stadio della mallattia. I tumori metastatici hanno una prognosi infausta. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dopo la rimozione chirurgica del tumore è di circa il 40%. Circa l’ 80% dei casi recidivano a distanza di 10 anni dal trattamento.